대한간학회

간기능 검사 이상으로 내원한 환자

카테고리	기타 간질환 / 그외 간질환	간행물	임상교육증례
발행년도	2022	조회수 / 등록일	1,299 / 2022-12-27
저자/소속	조영윤 / 대한간학회 교육위원
첨부파일	[강의록] 교육자료 12월_간기능 검사 이상으로 내원한 환자.pdf (다운 : 399)

57세 여자가 갑상선 결절에 대한 평가 위하여 내분비내과 외래에 내원하였다가 간기능 검사 이상이 발견되어 소화기내과에 의뢰되었습니다. 수년간 만성 피로가 있었으며 과거에도 간기능 이상이 반복되었으나 원인을 찾지 못하였다고 합니다. 기저 질환이나 복용하고 있는 약제는 없었습니다. 키는 158 cm, 몸무게는 50 kg 이었습니다. 복부 진찰에서 우상복부 압통은 없었습니다. 혈액검사 결과, 간섬유화검사와 복부 전산화단층촬영 결과는 다음과 같습니다.

WBC 5,200/mm³, Hb 12.3 g/dL, platelet 236×10³/mm³
aspartate aminotransferase (AST) 180 IU/L, alanine aminotransferase (ALT) 210 IU/L
alkaline phosphatase (ALP) 613 IU/L, gamma-glutamyl transpeptidase (GGT) 828 IU/L
total bilirubin 0.7 mg/dL, direct bilirubin 0.2 mg/dL, albumin 4.3 g/dL
creatinine 0.50 mg/dL, prothrombin time (INR) 0.98
HBsAg: negative, Anti-HBs: negative, anti-HBc: negative, anti-HCV: negative, IgM anti-HAV negative

antinuclear antibody (ANA): 1:640 [cytoplasmic], antimitochondrial Ab (AMA): negative, anti-smooth muscle Ab (SMA): negative, Immunoglobulin G (IgG): 2,110 mg/dL [upper limit 1,600 mg/dL]

Transient elastography: 21.3 kPa

CT에서 담도의 확장은 보이지 않았고 조기 간경변증과 비장비대 소견이 확인되었습니다.
간조직검사에서는 portal inflammation 이 중등도로 관찰, plasma cell 침윤이 관찰되며 bile duct damage 가 moderate 로 관찰되었습니다.

Quiz 1. 다음 환자의 진단은 무엇일까요?
① 원발성 담즙성 담관염
② 자가면역간염
③ 원발성 경화성 담관염
④ 자가면역간염-원발성 담즙성 담관염 중복증후군
⑤ 윌슨병

증례 해설
간기능 이상은 cholestasis predominant한 양상이고 mitochondrial Ab가 음성이지만 조직검사에서 bile duct damage 가 저명하여 원발성 담즙성 담관염에 해당하는 소견입니다. ANA와 IgG가 상승되어 있고 조직검사에서 interface hepatitis 와 plasma cell 침윤이 있어 자가면역간염에 해당하는 소견도 있습니다. Paris criteria(표1)에 의하여 자가면역간염 criteria 2개(본 증례의 경우 표1의 1,2번) 이상이면서 원발성 담즙성 담관염 criteria 2개(본 증례의 경우 표1의 1,3번) 이상이면 중복증후군으로 진단할 수 있어서 본 증례의 환자를 자가면역간염-원발성 담즙성 담관염 중복증후군으로 진단하였습니다.

표1. Paris criteria

Autoimmune hepatitis
1. Liver biopsy with moderate or severe periportal or periseptal lymphocytic piecemeal necrosis
2. Serum alanine aminotransferase (ALT) level ≥5-fold upper limit of normal (ULN)
3. Serum IgG level ≥2-fold ULN or presence of smooth muscle antibodies (SMA).
Primary biliary cholangitis
1. Serum alkaline phosphatase level ≥2-fold the ULN range or serum gamma-glutamyl transferase (GGT) level ≥5-foldULN
2. Presence of antimitochondrial antibodies (AMA)
3. Florid bile duct lesions on histological examination

Quiz 2. 다음 환자의 치료는 무엇일까요?
① Ursodeoxycholic acid
② Steroid
③ Ursodeoxycholic acid, steroid combination
④ L-ornithine
⑤ Azathioprine

증례 해설
중복증후군 환자는 ursodeoxycholic acid (UDCA)와 prednisolone 병합요법이나 UDCA, prednisolone, azathioprine 병합요법으로 치료합니다. 본 증례의 환자는 UDCA 800 mg (16 mg/kg), prednisolone 10 mg 으로 투여를 시작하여 간기능 호전을 확인한 이후 azathioprine 투여를 시작하였습니다. 본 증례의 경우 원발성 담즙성 담관염이 dominant 하다고 판단하여 통상적인 경우보다 prednisolone 을 적게 사용하였습니다. Prednisolone을 중단한 이후 ALT가 상승하여 다시 재개하였고 현재는 UDCA 600 mg, azathioprine 50 mg, prednisolone 2.5 mg 으로 투여하면서 AST, ALT는 정상화되었고 ALP도 거의 정상범위로 유지되고 있습니다(그림1).

그림1. 간기능 검사의 추이

참고자료
1. Mack CL, Adams D, Assis DN et al. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis in Adults and Children: 2019 Practice Guidance and Guidelines From the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2020 Aug;72(2):671-722.
2. Wang G, Tanaka A, Zhao H et al. The Asian Pacific Association for the Study of the Liver clinical practice guidance: the diagnosis and management of patients with autoimmune hepatitis. Hepatol Int. 2021 Apr;15(2):223-257.

Key message
자가면역간염과 원발성 담즙성 담관염 중복증후군의 진단 기준을 이해하고 임상적으로 의심되는 경우 적절한 평가와 치료를 하여야 한다.

소속: 대한간학회 교육위원
집 필: 조 영 윤
감 수: 나 성 균 / 전 영 은

교육자료실

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